Hội chứng Ramsay Hunt: Nguyên nhân và triệu chứng nhận biết

Zona thần kinh là bệnh lý truyền nhiễm cấp tính do virus Varicella Zoster gây ra với khả năng gây viêm tại các hạch thần kinh trên khắp cơ thể. Khi các hạch thần kinh vùng mặt bị virus tấn công tổn thương sẽ gây ra hội chứng Ramsay Hunt. Mặc dù hiếm gặp nhưng bệnh có thể tiến triển thành các biến chứng cực kỳ nguy hiểm đến sức khỏe, tính mạng người bệnh và để lại các di chứng ảnh hưởng vô cùng nặng nề đến tâm lý, cảm xúc và sinh hoạt hàng ngày.

Hội chứng Ramsay Hunt là gì?

Hội chứng Ramsay Hunt là tình trạng các dây thần kinh mặt ngoại biên bị tổn thương khi mắc zona thần kinh (hay còn được gọi là giời leo), gây ra biểu hiện liệt dây thần kinh mặt kèm theo các triệu chứng lâm sàng điển hình của zona như phát ban, nổi mụn nước ở vùng tai hoặc miệng. Trong nhiều trường hợp, hội chứng Ramsay Hunt vẫn gây tổn thương thần kinh nhưng không gây phát ban ngoài da.

Hội chứng Ramsay Hunt cũng được xem là một trong những biến chứng của bệnh zona thần kinh, có thể xảy ra ở cả trẻ em và người lớn nhưng khá hiếm gặp, tỷ lệ mắc hội chứng Ramsay Hunt chỉ khoảng 5/100.000 người (1), đặc biệt hiếm gặp ở trẻ em dưới 6 tuổi và thường gặp ở người lớn tuổi, nhất là những người lớn từ 60 tuổi trở lên. Nữ giới có tỷ lệ mắc Ramsay Hunt cao hơn nhiều so với nam giới.

Hội chứng Ramsay Hunt là nguyên nhân đứng thứ hai trong số các nguyên nhân gây liệt dây thần kinh sọ số VII không do chấn thương, cũng được xác định là nguyên nhân của khoảng 16% trường hợp liệt mặt ở trẻ em và 18% trường hợp liệt mặt ở người lớn (2).

Nguyên nhân gây ra hội chứng Ramsay Hunt

Sau khi khỏi bệnh thủy đậu, virus Varicella Zoster (VZV) không bị đào thải hoàn toàn khỏi cơ thể mà lui về khu trú tại các hạch thần kinh liên sườn của người bệnh, chúng chờ đợi cơ hội thuận lợi và tái hoạt động, gây ra bệnh zona thần kinh. Sự tái kích hoạt của VZV ở hạch gối và tấn công, làm tổn thương dây thần kinh sọ số VII ở vùng đầu, cổ, mặt, lưỡi và trong tai sẽ gây ra những biểu hiện lâm sàng gọi là hội chứng Ramsay Hunt. Các nhóm hệ thống dây thần kinh sọ lân cận khác như V, VI, VIII, IX cũng có thể bị lây nhiễm VZV và tổn thương.

Triệu chứng của bệnh Ramsay Hunt

Triệu chứng của Ramsay Hunt có thể biến đổi theo từng giai đoạn của bệnh zona thần kinh và thường chỉ ảnh hưởng đến một bên mặt nên các triệu chứng thường chỉ xuất hiện ở bên bị ảnh hưởng:

• Ở giai đoạn khởi phát, 3 - 7 ngày trước khi các vết tổn thương da và trên niêm mạc xuất hiện, người bệnh Ramsay Hunt thường có triệu chứng tương tự bệnh cúm như sốt, mệt mỏi, đau đầu,…
• Ở giai đoạn toàn phát, VZV gây nhiễm trùng khu vực hạch gối, hình thành mụn nước, chứa đầy dịch mủ gây đau nhức, tập trung thành cụm/đám/mảng và gây lở loét ở ống tai ngoài, màng nhĩ, dái tai, bên ngoài tai, ⅔ phía trước của lưỡi theo phân bổ của dây thần kinh số VII và vòm miệng mềm.
• Liệt vùng cơ mặt cùng bên với tai bị ảnh hưởng, có thể kéo theo tình trạng nói ngọng, khó giao tiếp và ăn uống;
• Khó nhắm một bên mắt, xuất hiện tình trạng giật nhãn cầu;
• Có đến 37,2% trường hợp bệnh nhân mắc Hội chứng Ramsay Hunt bị đau nhức một bên tai, chức năng thính lực bị suy giảm, nghe kém, ù tai, đau tai dữ dội, mất thính lực một bên tai, tăng độ nhạy cảm với âm thanh do VZV gây tổn thương dây thần kinh số VIII - thần kinh thính giác;
• Chóng mặt, choáng váng, mất định hướng và thăng bằng;
• Hạch cổ sưng đỏ, đau nhức, vô cùng khó chịu;
• Thay đổi cảm nhận vị giác, mất vị giác;
• Các khu vực niêm mạc vùng mặt như mắt, miệng, mũi, tai,... bị khô;
• Đau họng, nhức vùng cổ, khàn tiếng.
• Yếu cơ mặt, khó khăn trong việc nhăn trán hoặc thực hiện các biểu cảm khuôn mặt, chảy nước bọt hoặc tê liệt mặt.

Mặc dù các triệu chứng của Ramsay Hunt thường xuất hiện theo diễn biến của bệnh zona thần kinh, phát ban và mụn nước sẽ xuất hiện trước và sau đó gây ra tình trạng liệt dây thần kinh mặt, dẫn đến liệt mặt. Nhưng vẫn có khoảng 20% bệnh nhân Ramsay Hunt bị liệt mặt trước khi các nốt mụn nước xuất hiện. Bên cạnh đó, có khoảng 10% bệnh nhân không xuất hiện các triệu chứng lâm sàng điển hình là các phát ban, mụn nước nhưng vẫn bị tổn thương dây thần kinh sọ số VII, gây ra tình trạng liệt mặt.

Các yếu tố rủi ro gây ra hội chứng Ramsay Hunt

Bất cứ ai đã từng bị bệnh thủy đậu trước đó đều có thể mắc zona thần kinh nói chung và hội chứng Ramsay Hunt nói riêng. Đặc biệt, hội chứng này thường phổ biến và nguy cơ cao gặp phải ở một số đối tượng có “khiếm khuyết về hệ miễn dịch” như:

• Người lớn trên 60 tuổi: Theo nhiều nghiên cứu, càng lớn tuổi, nguy cơ mắc zona thần kinh nói chung càng cao. Theo thời gian, quá trình lão hóa tự nhiên của con người khiến chức năng hệ miễn dịch và sức đề kháng bị suy yếu, không còn đủ khả năng chống lại sự tấn công và gây bệnh của virus, khiến VZV dễ dàng tái hoạt động, gây ra zona thần kinh và có thể tiến triển hội chứng Ramsay Hunt.
• Phụ nữ mang thai: Trong thời kỳ mang thai, sinh lý và các yếu tố nội tiết của phụ nữ bị thay đổi đột ngột, hệ miễn dịch bị suy giảm nghiêm trọng, các tác nhân gây hại dễ dàng tấn công và gây bệnh.
• Trẻ sơ sinh: Đây là nhóm tuổi có hệ miễn dịch còn rất non nớt, chưa hoàn thiện nên rất dễ bị virus xâm nhập, tấn công và gây bệnh.
• Người bị suy yếu hệ miễn dịch: Những người đang mắc các bệnh lý gây suy giảm miễn dịch, đang dùng thuốc điều trị ức chế khả năng phản ứng của hệ thống miễn dịch,... rất dễ bị tổn thương do sự tấn công và gây viêm nhiễm của VZV tại các hạch gối, gây ra hội chứng Ramsay Hunt.

Hội chứng Ramsay Hunt có lây không?

KHÔNG! Hội chứng Ramsay Hunt không có khả năng lây nhiễm bởi bản chất của hội chứng Ramsay Hunt là bệnh zona thần kinh ở vùng tai và mặt do VZV tái kích hoạt sau khi đã khỏi bệnh thủy đậu, chúng tấn công hạch gối và gây ra hội chứng Ramsay Hunt. Trong khi đó, người mắc zona thần kinh không thể lây cho người khác nếu người đó đã từng mắc thủy đậu trước đây.

Tuy nhiên, khi người khỏe mạnh chưa từng mắc bệnh thủy đậu trước đây tiếp xúc với các nốt mụn nước chứa dịch mủ của người mắc bệnh zona thần kinh, vẫn có nguy cơ lây nhiễm VZV và gây ra bệnh thủy đậu, sau đó phát triển thành zona thần kinh và có thể kèm theo hội chứng Ramsay Hunt khi VZV tái kích hoạt.

Chẩn đoán hội chứng Ramsay Hunt

Chẩn đoán hội chứng Ramsay Hunt thường được các bác sĩ chuyên khoa xác định dựa trên lịch sử y tế, thông qua các công tác khám cận lâm sàng hoặc phương pháp chẩn đoán phân biệt dấu hiệu rối loạn của hội chứng Ramsay Hunt với các triệu chứng của bệnh lý khác, cụ thể:

Chẩn đoán cận lâm sàng

• Phân lập tác nhân gây bệnh - VZV trong môi trường nuôi cấy thông thường: Phương pháp này có thể chẩn đoán xác định với phân lập virus có độ đặc hiệu cao đến 100%. Tuy nhiên, rất ít được áp dụng vì công tác nuôi cấy VZV thường khó thực hiện, rất mất thời gian và độ nhạy thấp, chỉ từ 30 - 40%.
• Xét nghiệm PCR (xét nghiệm sinh học phân tử): Phương pháp này giúp phát hiện DNA của VZV và cho kết quả rất nhanh chóng, chỉ trong vòng một ngày, có độ nhạy cao khoảng 60%. Bác sĩ có thể tiến hành lấy mẫu dịch từ phát ban trong tai, là đáy tổn thương mụn nước chưa đóng vảy tiết hoặc cũng vảy tiết, nước bọt, nước mắt, dịch tiết tai giữa,... của người bệnh và thực hiện kiểm tra PCR.
• Kỹ thuật kháng thể huỳnh quang trực tiếp và xét nghiệm tế bào Tzanck: Cả hai phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng này đều cho kết quả nhanh chóng nhưng ít nhạy hơn PCR. Đồng thời, xét nghiệm tế bào Tzanck cũng không đặc hiệu cho VZV.
• Xét nghiệm dịch não tủy và MRI, CT scan sọ não: Nếu nghi ngờ có biến chứng thần kinh trung ương, bác sĩ có thể yêu cầu thực hiện xét nghiệm dịch não tủy và các kỹ thuật hình ảnh như MRI, CT scan sọ não để xác định tình trạng tổn thương của hệ thần kinh trung ương.

Chẩn đoán phân biệt

Phương pháp chẩn đoán phân biệt đặc biệt hữu ích để phân biệt hội chứng Ramsay Hunt thể zoster sine herpete với chứng liệt Bell và các chứng bệnh khác có triệu chứng tương đồng, dễ bị nhầm lẫn trong chẩn đoán như:

• Đau mặt vô căn mãn tính
• Đau thần kinh sau zona
• Rối loạn khớp thái dương hàm
• Đau dây thần kinh sọ số V

Qua việc sử dụng các phương pháp chẩn đoán phân biệt này, bác sĩ có thể đưa ra kết luận chẩn đoán chính xác về hội chứng Ramsay Hunt và loại trừ các tình trạng khác có triệu chứng tương tự.

Biến chứng của hội chứng Ramsay Hunt

Nếu được kịp thời phát hiện và tiến hành điều trị trong 7 ngày đầu tiên sau khi hội chứng khởi phát, hầu hết người bệnh sẽ không có biến chứng lâu dài. Tuy nhiên trong một số trường hợp zona thần kinh diễn biến nặng, diễn biến hội chứng Ramsay Hunt khó kiểm soát thì ngay cả với điều trị kịp thời, Ramsay Hunt có thể gây ra các biến chứng ảnh hưởng lâu dài, thậm chí vĩnh viễn như:

Mất thính lực vĩnh viễn và yếu cơ mặt

Khi VZV tấn công dây thần kinh tai, khiến các sợi dây thần kinh khu vực này bị tổn thương nghiêm trọng, làm rối loạn chức năng thần kinh liên quan đến thính giác, có thể gây ra mất thính lực vĩnh viễn.

Ngoài ra, VZV cũng có thể tấn công dây thần kinh gây yếu cơ mặt, dẫn đến mất cảm giác và khó khăn trong việc nhắm mắt, nói chuyện, cười hoặc nhai. Bên cạnh đó, biến chứng yếu cơ mặt có thể dẫn đến các biểu hiện không bình thường như chớp mắt hoặc rơi nước mắt khi nói chuyện. Ngoài ra, tình trạng bị yếu cơ mặt có thể khiến một góc miệng của người bệnh bị xệ xuống, gây khó khăn trong việc nhắm mắt tại vùng mặt ảnh hưởng, tác động nghiêm trọng đến khả năng giao tiếp và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Tổn thương mắt

Hội chứng Ramsay Hunt có thể gây khó khăn trong việc đóng mí mắt ở phía bên mặt ảnh hưởng, dẫn đến thiệt hại mặt trước của mắt (giác mạc) do tuyến lệ giảm tiết nước mắt cùng tình trạng nhắm mắt không kín, gây đau mắt, mờ mắt, thậm chí mù lòa.

Trong trường một số ít các trường hợp mắc hội chứng Ramsay Hunt, VZV có thể lan sang các dây thần kinh khác, hoặc đến não, tủy sống, gây đau đầu, đau lưng, thờ ơ và yếu chân tay.

Đau thần kinh sau zona

Sự tổn thương sợi thần kinh sọ số VII tại vùng mặt do VZV gây ra có thể gây ra biến chứng đau dây thần kinh kéo dài sau zona. Khi sợi thần kinh bị tổn thương, chúng bị rối loạn khả năng truyền thông tin từ da đến não, khiến các thông tin trở nên lộn xộn và được phóng đại, dẫn đến cảm giác đau kéo dài sau khi các triệu chứng của hội chứng Ramsay Hunt đã giảm đi.

Điều trị hội chứng Ramsay Hunt

Hiện nay vẫn chưa có bất kỳ phương pháp hay loại thuốc nào điều trị đặc hiệu bệnh zona thần kinh nói chung và hội chứng Ramsay Hunt nói riêng. Mục tiêu điều trị của hội chứng Ramsay Hunt chủ yếu tập trung vào việc giảm triệu chứng, ngăn ngừa nguy cơ biến chứng. Chú ý, nguyên tắc điều trị Zona thần kinh và hội chứng Ramsay Hunt là điều trị càng sớm thì kết quả càng tốt, bệnh nhân có nhiều khả năng phục hồi hoàn toàn hơn nếu được điều trị bằng thuốc kháng virus trong vòng 72 giờ đầu kể từ khi khởi phát các triệu chứng.

Các loại thuốc kháng virus thường được các bác sĩ chuyên khoa chỉ định để hỗ trợ điều trị hội chứng Ramsay Hunt gồm có:

Tùy vào một số trường hợp cụ thể, các bác sĩ chuyên khoa cũng có thể chỉ định sử dụng một trong những loại thuốc kháng virus trân kết hợp với prednisone (một loại thuốc ức chế miễn dịch, hỗ trợ giảm viêm nhiễm) với liều lượng 60mg/ngày, duy trì sử dụng trong 5 ngày.

Đối với tình trạng hội chứng Ramsay Hunt cấp tính, các chuyên gia y tế có thể chỉ định áp dụng thêm một số phương pháp hỗ trợ điều trị khác như:

• Sử dụng thuốc Corticosteroid: Đây là loại thuốc có khả năng ức chế khả năng hoạt động của hệ miễn dịch với đặc tính kháng viêm, nên thường được sử dụng để hỗ trợ giảm thiểu nhanh chóng các triệu chứng dị ứng, kích ứng ngoài da và tại các vùng niêm mạc có phát ban mụn nước.
• Sử dụng thuốc giảm đau nhóm Opioid: Đây là nhóm thuốc giảm đau cực mạnh, có khả năng làm giảm tình trạng đau nhức thần kinh zona hội chứng Ramsay Hunt gây ra vô cùng hiệu quả nhờ cơ chế “đánh lừa” hoạt động của các dây thần kinh cảm giác, ức chế cảm giác đau. Tuy nhiên, những nhóm thuốc giảm đau Opioid thường chứ Morphine (thuốc phiện) nên khi sử dụng cần tuân thủ chặt chẽ hướng dẫn của bác sĩ để tránh gây nghiện.
• Các loại thuốc hỗ trợ giảm đau khác: Trong những trường hợp hội chứng đau dây thần kinh diễn biến nghiêm trọng, các bác sĩ chuyên khoa có thể kê thêm toa thuốc hỗ trợ giảm đau khác như thuốc chống động kinh (gabapentin, pregabalin,...); thuốc chống trầm cảm (Pamelor, Amitriptyline, Cymbalta, Effexor XR,...); thuốc ức chế tiền đình; thuốc kháng histamin (meclizine, dimenhydrinate,...) nhằm an thần, giảm triệu chứng đau nhức dây thần kinh do hội chứng Ramsay Hunt gây ra.
• Ngoài ra, còn một số phương pháp hỗ trợ điều trị Ramsay Hunt cấp tính khác như liệu pháp kích thích thần kinh bằng dòng điện qua da (TENS), xoa bóp, châm cứu,...

Bên cạnh đó, người mắc hội chứng Ramsay Hunt có thể tích cực áp dụng thêm một số phương pháp chăm sóc tại nhà để thúc đẩy quá trình hồi phục và khỏi bệnh như:

• Sử dụng miếng che mắt nếu một mắt không nhắm được cho liệt dây thần kinh mặt, đồng thời đều đặn nhỏ thuốc mắt lành tính hoặc bôi thuốc mỡ vào mắt và mí mắt vào ban đêm để cung cấp độ ẩm cho mắt, tránh khô mắt.
• Giữ vùng bị ảnh hưởng sạch để ngăn ngừa nhiễm trùng và kích thích da.
• Đắp miếng nén ẩm và mát lên vùng bị ảnh hưởng để giúp giảm đau và khó chịu.
• Sử dụng thuốc giảm đau không kê đơn hoặc thuốc chống viêm như ibuprofen (Advil, Motrin.,...) theo hướng dẫn của bác sĩ.
• Nếu gặp tình trạng liệt mặt, nên sử dụng bên miệng không bị ảnh hưởng để nhai và tránh thức ăn nóng, cay.
• Thực hiện vệ sinh răng miệng tốt, nhất là sau khi ăn để bảo vệ sức khỏe răng và nướu.
• Nghỉ ngơi đầy đủ để giúp cơ thể phục hồi và giảm bớt cảm giác khó chịu.
• Nếu liệt mặt gây khó khăn trong việc đóng mắt, bạn cần sử dụng thuốc nhỏ mắt giữ ẩm

Phòng ngừa hội chứng Ramsay Hunt

Để phòng ngừa hội chứng Ramsay Hunt, cần thực hiện và kết hợp thực hiện các phương pháp phòng ngừa bệnh zona thần kinh như:

• Chủ động tiêm ngừa vắc xin đầy đủ, nhằm kích thích cơ thể sản sinh kháng thể đặc hiệu với VZV, thúc đẩy khả năng phản ứng của hệ miễn dịch và giảm thiểu tối đa khả năng mắc bệnh zona thần kinh và nguy cơ tiến triển hội chứng Ramsay Hunt.
• Hạn chế tiếp xúc với những người mắc bệnh zona thần kinh, nhất là khi cơ thể người bệnh có dấu hiệu của mụn nước hoặc nghi ngờ nhiễm bệnh.
• Thực hiện một lối sống lành mạnh bằng cách tuân thủ chế độ tập luyện thể chất hợp lý, nghỉ ngơi đầy đủ, ngủ đủ giấc, hạn chế căng thẳng, duy trì chế độ dinh dưỡng khoa học và loại bỏ hoàn toàn các thói quen xấu có hại cho “sức khỏe” của hệ miễn dịch như thức khuya, lười vận động, tiêu thụ chất kích thích và thực phẩm gây hại.
• Thường xuyên đến bác sĩ thăm khám và kiểm tra sức khỏe mỗi nửa năm một lần để sớm phát hiện các dấu hiệu tiền triệu của bệnh zona thần kinh, từ đó chủ động tiếp nhận các phương pháp điều trị và hướng dẫn chăm sóc đúng cách, đúng lúc trong "khoảng thời gian vàng" 72 giờ đầu tiên sau khi phát hiện ra các biểu hiện tiền triệu chứng. Điều này giúp hạn chế tối đa nguy cơ bệnh trở nặng, ngăn chặn các biến chứng và giảm thiểu khả năng tái phát trong tương lai.

Hội chứng Ramsay Hunt được xem là một trong những biến chứng của bệnh zona thần kinh. Mặc dù hiếm gặp nhưng tiên lượng xấu, khả năng phục hồi hoàn toàn thấp, để lại rất nhiều di chứng lâu dài, thậm chí vĩnh viễn cho người bệnh. Hội chứng Ramsay Hunt cũng có thể tiến triển rất nhiều biến chứng nguy hiểm nếu không được điều trị kịp thời và chăm sóc đúng cách như liệt mặt, điếc vĩnh viễn, đồng động mặt, bệnh lý đa dây thần kinh sọ, viêm tủy sống, viêm não và đặc biệt là đau dây thần kinh sau zona.

Do đó, cần phải chủ động và tích cực thực hiện các phương pháp phòng ngừa zona thần kinh càng sớm càng tốt để giảm thiểu nguy cơ mắc bệnh zona thần kinh và hội chứng Ramsay Hunt. Nếu chẳng may mắc bệnh, cần nhanh chóng đến ngay các cơ sở y tế gần nhất để được tiếp nhận phương pháp điều trị kháng virus trong 72 giờ đầu, nhằm tối ưu hóa hiệu quả điều trị và khả năng phục hồi hoàn toàn của người bệnh.