Hẹp tĩnh mạch phổi là gì? Có phổ biến không?

Hẹp tĩnh mạch phổi là một rối loạn tim mạch hiếm gặp nhưng có thể gây tăng áp phổi, suy tim và làm suy giảm khả năng trao đổi oxy của cơ thể, ảnh hưởng trực tiếp đến chất lượng cuộc sống và tiên lượng lâu dài. Do triệu chứng thường không đặc hiệu và dễ nhầm lẫn với các bệnh tim phổi khác, bệnh thường bị phát hiện muộn, tiềm ẩn nhiều biến chứng nghiêm trọng đến sức khỏe.

Hẹp tĩnh mạch phổi là gì?

Hẹp tĩnh mạch phổi là bệnh lý hiếm gặp, mạn tính, ảnh hưởng đến các mạch máu đưa máu giàu oxy từ phổi trở về tim. Khi một hoặc nhiều tĩnh mạch phổi bị hẹp hay tắc nghẽn, lượng máu giàu oxy về tim bị suy giảm, từ đó gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng cho tim, phổi và các cơ quan khác.

Ở trẻ em, tĩnh mạch phổi bị hẹp thường cần can thiệp bằng thông tim, phẫu thuật tim hoặc kết hợp cả hai nhằm khôi phục lưu lượng máu. Một số trường hợp phải can thiệp nhiều lần do bệnh có xu hướng tiến triển và tái phát. Nếu không được theo dõi sát và điều trị kịp thời, bệnh có thể dẫn đến tăng áp phổi, suy tim và nguy cơ tử vong. (2)

Nguyên nhân gây hẹp tĩnh mạch phổi

Nguyên nhân gây ra tình trạng hẹp tĩnh mạch phổi có thể bao gồm:

• Hội chứng hẹp tĩnh mạch phổi bẩm sinh: Là một dị tật hiếm gặp, xảy ra ở 0,4% các bệnh tim bẩm sinh, là hậu quả của sự kết hợp không thành công của tĩnh mạch phổi phải và trái chung vào tâm nhĩ trái trong quá trình phát triển phôi thai của mạch máu, dẫn đến tắc nghẽn một phần hoặc toàn bộ các tĩnh mạch phổi ở một hoặc cả hai bên.
• Đốt điện tần số vô tuyến để điều trị rung nhĩ: Đây được xem là nguyên nhân chính gây ra tình trạng hẹp tĩnh mạch phổi. Các nghiên cứu gần đây ghi nhận tỷ lệ mắc trung bình khoảng 2% và trung vị 3,1%, giảm rõ rệt so với giai đoạn đầu khi tỷ lệ này từng lên tới 5 - 6%. Sự cải thiện chủ yếu nhờ kinh nghiệm của bác sĩ và tiến bộ kỹ thuật, như thay đổi vị trí triệt đốt, giảm mức năng lượng, áp dụng triệt đốt đông lạnh và hướng dẫn bằng siêu âm tim nội mạch. Tuy vậy, tỷ lệ tĩnh mạch phổi bị hẹp thực tế có thể vẫn bị đánh giá thấp do thời gian theo dõi ngắn và nhiều trường hợp không có triệu chứng không được tầm soát hình ảnh.
• Các quá trình bệnh lý tại trung thất: Các bệnh lý trung thất có thể khiến tĩnh mạch phổi bị hẹp do chèn ép từ bên ngoài. Trong bệnh sarcoidosis, hạch bạch huyết phì đại hoặc tổn thương u hạt có thể làm hẹp lòng tĩnh mạch phổi. Viêm trung thất xơ hóa, một biến chứng hiếm gặp của lao hoặc nhiễm Histoplasma capsulatum gây xơ hóa lan tỏa quanh các hạch trung thất, dẫn đến xâm lấn và tắc nghẽn các tĩnh mạch phổi lân cận. Ngoài ra, các khối u nằm gần tĩnh mạch phổi cũng có thể gây hẹp do chèn ép hoặc xâm nhiễm trực tiếp.
• Phẫu thuật tim mạch: Ở trẻ em, tĩnh mạch phổi bị hẹp có ý nghĩa lâm sàng rõ rệt, thường gặp nhất sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tình trạng hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, với tỷ lệ ước tính khoảng 10%. Tắc nghẽn có thể xảy ra tại vị trí nối tĩnh mạch phổi với tâm nhĩ trái hoặc lan sâu hơn vào lòng mạch. Ngoài ra, y văn cũng ghi nhận một số trường hợp hẹp tĩnh mạch phổi đơn lẻ sau phẫu thuật cắt u nhầy, khâu sửa chữa vị trí đặt ống thông tĩnh mạch phổi và sau ghép phổi. (3)

Phân loại hẹp tĩnh mạch phổi

Hẹp tĩnh mạch phổi là bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 0,4% các bệnh tim bẩm sinh. Bệnh này có thể xảy ra dưới dạng bẩm sinh hoặc mắc phải. Cụ thể:

1. Hẹp bẩm sinh

Hẹp tĩnh mạch phổi bẩm sinh có thể ảnh hưởng một hoặc nhiều tĩnh mạch, thường tiến triển gây tắc nghẽn một phần hay toàn bộ dòng máu. Tổn thương có thể là một đoạn hẹp, hẹp dài hoặc thiểu sản lan tỏa. Hơn 50% trường hợp kèm dị tật tim bẩm sinh, nhưng gần một nửa không có bất thường tim.

Tắc nghẽn làm tăng áp lực động mạch phổi, phù phổi và tăng sức cản mạch máu, tương tự hẹp van hai lá. Mức độ và số lượng tĩnh mạch bị hẹp sẽ quyết định đến thời điểm và mức độ nghiêm trọng của triệu chứng. Người bệnh mắc thể nguyên phát thường biểu hiện sớm ở sơ sinh với khó thở, viêm phổi tái phát. Nếu chỉ có một hoặc hai tĩnh mạch bị ảnh hưởng, biểu hiện có thể bị trì hoãn hoặc bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi bệnh tiến triển, các dấu hiệu tăng huyết áp phổi xuất hiện.

2. Hẹp mắc phải

Hẹp tĩnh mạch phổi có thể là biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa dị tật hồi lưu tĩnh mạch phổi, với khoảng 10% người bệnh xuất hiện hẹp đáng kể sau mổ. Ngoài ra, bệnh còn liên quan đến các nguyên nhân hiếm gặp như khối u, sarcoidosis hoặc viêm trung thất xơ hóa.

Ở người lớn, nguyên nhân phổ biến nhất là biến chứng sau đốt điện tần số cao điều trị rung nhĩ, thường biểu hiện bằng khó thở. Nong mạch bằng bóng cho kết quả ban đầu khả quan nhưng tỷ lệ hẹp tái phát trên 50% trong vòng 1 năm. Việc kết hợp nong bóng, đặt stent, đặc biệt là stent giải phóng thuốc cho thấy hiệu quả cải thiện khả năng thông mạch ở nhiều trường hợp.

Dấu hiệu hẹp tĩnh mạch phổi cần chú ý

Theo các chuyên gia, dấu hiệu tĩnh mạch phổi bị hẹp có thể khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân, loại và mức độ nghiêm trọng. Các dấu hiệu bao gồm:

1. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

Trong một số trường hợp, trẻ mắc hẹp động mạch phổi có thể không có triệu chứng. Mức độ hẹp càng nặng thì trẻ càng dễ có triệu chứng. Các triệu chứng bao gồm:

• Thở gấp hoặc thở nhanh;
• Màu xanh tím quanh môi hoặc ngón tay là dấu hiệu cho thấy nồng độ oxy trong máu thấp (tím tái);
• Hụt hơi;
• Cảm thấy mệt mỏi, đặc biệt là khi hoạt động hoặc tập thể dục;
• Nhịp tim nhanh;
• Sưng phù ở chân, mắt cá chân, bàn chân, mặt hoặc bụng;
• Ngất xỉu;
• Đau ngực.

2. Ở trẻ lớn và người trưởng thành

Ở trẻ lớn và người trưởng thành, khi tĩnh mạch phổi bị hẹp sẽ gặp các triệu chứng sau:

• Thở nhanh;
• Mệt mỏi hoặc thiếu năng lượng;
• Tăng cân kém;
• Da có tông màu nhạt hoặc xanh tím;
• Thường xuyên bị cảm lạnh hoặc nhiễm trùng ngực,
• Chảy máu phổi (ho ra máu).

Cách chẩn đoán tĩnh mạch bị hẹp

Để chẩn đoán tĩnh mạch phổi bị hẹp, bác sĩ có thể kết hợp cả khám lâm sàng và thực hiện một số phương pháp xét nghiệm chuyên sâu, bao gồm:

• Thăm khám lâm sàng: Bác sĩ tiến hành đánh giá các triệu chứng hiện có, khai thác tiền sử bệnh và hỏi về thời điểm khởi phát, mức độ cũng như diễn tiến của triệu chứng để định hướng chẩn đoán.
• Siêu âm tim: Bác sĩ sẽ sử dụng sóng âm để tạo ra hình ảnh chuyển động về cấu trúc và chức năng của tim.
• Thông tim: Đây là phương pháp sử dụng một ống nhỏ, mềm dẻo luồn vào tim để cung cấp thông tin rất chi tiết về cấu trúc bên trong tim và phổi.
• Chụp cắt lớp vi tính (CT): Là một thủ thuật hiện đại, không xâm lấn, sử dụng thiết bị tia X và máy tính mạnh mẽ để tạo ra hình ảnh chi tiết, mặt cắt ngang của một khu vực cụ thể trên cơ thể (chẳng hạn như khoang ngực).
• Chụp xạ hình lưu lượng máu phổi: Hay còn gọi là chụp phổi, sử dụng thuốc nhuộm tiêm và một máy ảnh đặc biệt để theo dõi lưu lượng máu chảy qua phổi của người bệnh.

Các phương pháp trị hẹp tĩnh mạch phổ biến hiện nay

Kế hoạch điều trị tĩnh mạch phổi bị hẹp sẽ được xác định bởi nhiều yếu tố như triệu chứng, sức khỏe tổng thể người bệnh, có mắc các vấn đề về tim hoặc phổi khác, số lượng tĩnh mạch phổi bị ảnh hưởng, mức độ thu hẹp trong các tĩnh mạch phổi… Dưới đây là các phương pháp điều trị phổ biến:

• Thông tim qua catheter: Phương pháp này sử dụng một ống nhỏ gọi là ống thông, được luồn từ tĩnh mạch hoặc động mạch vào tim. Ống thông được dùng để mở rộng các đường dẫn bị hẹp trong tĩnh mạch phổi và tạo ra các đường dẫn mới nếu cần. Có 2 loại thông tin được sử dụng, bao gồm:

• Nong mạch bằng bóng: Với phương pháp này, người bệnh được gây mê và bác sĩ cho một ống thông nhỏ, mềm dẻo đưa vào mạch máu, thường là ở vùng háng. Sau đó, sử dụng camera và dụng cụ siêu nhỏ, có độ chính xác cao sẽ dẫn ống thông vào bên trong tim và vào các vùng bị ảnh hưởng của tĩnh mạch phổi. Một quả bóng chưa bơm hơi ở đầu ống thông sẽ được bơm căng khi ống đã vào đúng vị trí và quả bóng sẽ làm giãn vùng bị thu hẹp, đảo ngược tình trạng hẹp mạch gây ra vấn đề.
• Nong bóng và đặt stent: Hiệu quả điều trị tĩnh mạch phổi bị hẹp có thể được cải thiện bằng cách kết hợp nong bóng với đặt stent giãn nở bằng bóng. Stent là một ống nhỏ bằng thép không gỉ, được gắn trên ống thông nong bóng và đưa vào vị trí tĩnh mạch phổi bị hẹp, giúp duy trì lòng mạch mở và cải thiện dòng máu lưu thông.

• Phẫu thuật tim hở: Trong một số trường hợp, người bệnh có thể cần phẫu thuật tim hở để mở rộng các vùng bị hẹp của tĩnh mạch phổi, cho phép máu chảy từ phổi về tim.
• Điều trị bằng thuốc: Bác sĩ có thể cho người bệnh sử dụng thuốc nhắm mục tiêu để làm chậm hoặc ngăn chặn sự tái phát của chứng hẹp tĩnh mạch phổi. Tùy vào tình trạng của người bệnh, bác sĩ sẽ đưa ra kế hoạch điều trị cá nhân hóa, trong đó có thể được điều trị bằng thuốc trong tối thiểu 6 tháng và sẽ cần xét nghiệm máu hàng tháng.
• Ghép phổi: Trong một số trường hợp, nếu tổn thương do hẹp tĩnh mạch phổi không thể điều trị bằng cách thông tin hoặc phẫu thuật, bác sĩ sẽ chỉ định ghép phổi để thay thế phổi và tĩnh mạch phổi.

Hẹp tĩnh mạch phổi là bệnh lý hiếm gặp nhưng có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Do triệu chứng thường không đặc hiệu và dễ nhầm lẫn với các bệnh tim phổi khác, việc nâng cao nhận thức, tầm soát sớm ở nhóm nguy cơ và theo dõi chặt chẽ sau can thiệp tim mạch là rất quan trọng. Do đó, khi có bất kỳ dấu hiệu nào bất thường liên quan đến phổi, cần đến bệnh viện ngay để bác sĩ kiểm tra, chẩn đoán và điều trị kịp thời.